„Echt
knuffelen
kunnen
we haar
nooit"
/pÉSPi
ltSïitï;
mm
De pijndokters
Ccidóc Qowumt'
Met de voet in de broekzak
In'°niiatie boven
I water halen
t,é"'en In de ?'e8ra"e van 07aa'"
cr«ariaa! van rfmenleving Hei
vestigd aan dn vcra"g'nn il !e' l
Middelbar Sc,sw8 29 AD
Dokters specialiseren zich steeds meer. In
Amerika gaat het grapje datje daar aparte
dokters hebt voor de behandeling van de
linker- en voor de rechternier. Je hebt
specialisten, superspecialisten en
supersuperspecialisten (de laatsten zouden
bijna alles weten over bijna helemaal
niets). Maar pijndokters, die zijn er nog
niet zo lang.
Het besef dat pijn meer is dan een on
aangenaam bijverschijnsel van ziekte en
dat bestrijding ervan een medisch doel
op zich kan zijn, dat besef is pas een jaar
of tien geleden echt doorgebroken. Voor
al bij beoefenaren van de anesthesiolo
gie. op zich zelf al een jong vak. Maar
goed. Intussen is het een volwaardig spe
cialisme geworden dat veel meer in
houdt dan het toedienen van de knock-
J. Paalman
out tijdens de operatie. Het ligt voor de
hand dat deze specialisten in verdo
vende middelen zich ook hebben toege
legd op het bestrijden van pijn. Dat lijkt
maar zo. Pijnbestrijding is pas een jaar
of vijf een verplicht onderdeel van de
opleiding tot anesthesioloog.
Een heel groot probleem is de bestrijding
van pijn bij kanker. Kanker is in veertig
procent van de gevallen te genezen, bij
zestig procent van de patiënte dus niet.
Van die zestig krijgt meer dan de helft
op het einde van het ziekbed te maken
met heftige of zelfs ondraagbare pijn.
Dat zijn ongeveer twintigduizend men
sen per jaar. Wat kan de dokter dan bie
den? Het is eigenlijk te weinig bekend
dat de „gewone" medische behandeling
vaak wordt voortgezet om de pijn te ver
lichten. Vaak wordt juist om deze reden
nog geopereerd, bestraald of chemothe
rapie bedreven, ook als de patient is
„opgegeven". Pijnbestrijding met allerlei
soorten pijnstillers is natuurlijk meer be
kend.
Daar zijn grofweg twee soorten van. De
lichte pijnstillers (aspirine, paracetamol
e.d.) die het nadeel hebben dat ze van
wege hun lichte werking op de duur
minder helpen. En de zware, maar die
hebben weer het nadeel dat ze vaak ver
slavend zijn en dat de patiënt er steeds
meer van nodig heeft. De grote vooruit
gang zit hem niet in de ontdekking van
allerlei nieuwe middelen. Veel belangrij
ker is dat er nu met een pijnplan wordt
gewerkt. Wat heeft de patiënt op dit mo
ment nodig en wat houden we achter de
hand voor als de pijn erger wordt? Er
bestaan receptenboeken waar dat voor
elke fase van het ziekbed is uitgewerkt.
Tamelijk nieuw, van de laatste tien, vijf
tien jaar, zijn allerlei methoden om te
zorgen dat de pijnsignalen de hersenen
niet kunnen bereiken. De theorie daar
achter is vrij simpel. Een voorbeeld. Als
weefsel wordt beschadigd, dan stuurt het
via de zenuwen signalen naar de herse
nen. Pas in de hersenen voelen we de
pijn. Je kunt ze dus onderscheppen en
dat is precies wat anesthesiologen in be
paalde gevallen doen. Met een spuitje
wordt zenuwdodende stof in het rugge-
merg ingebracht om de pijnroute te on
derbreken. Het klinkt vervaarlijker dan
het is. De „percutane chordotomie" is
bijna niet pijnlijk en ziekenhuisopname
is vaak niet nodig. Omdat pijnsignalen
over een speciale kabel in het ruggemerg
lopen, blijven andere dan pijngevoelens
intact en treden er geen verlammings
verschijnselen op. Helaas is niet elke
pijn voor deze behandeling geschikt en
werkt de methode niet langer dan ander
half jaar. Maar helpen doet het wel. In
vijfenzeventig procent van de gevallen
raakten de patiënten hun pijn geheel
kwijt.
Deze behandeling wordt jaarlijks bij on
geveer tweehonderd mensen (cijfers
1984) toegepast. Veel? De Nijmeegse
anesthesioloog B.J.P. Crul vindt van
niet. In een artikel in het Nederlands
Tijdschrift voor Geneeskunde schreef hij
vorig jaar: ..Dat is maar een klein ge
deelte van het aantal patiënten dat er ei
genlijk voor in aanmerking zou komen".
Als redenen noemt hij de moeilijke tech
niek, de onbekendheid van de artsen
met de huidige mogelijkheden van pijn
bestrijding bij kanker en de gebrekkige
organisatie op dit gebied in de zieken
huizen. De laatste argumenten pleiten
niet erg voor de medische stand. Ze
staan ook niet op zichzelf. In de interna
tionale vakpers worden regelmatig de
zelfde klaagzangen aangeheven terwijl
- zoals het Geneesmiddelen Bulletin al
vijf jaar geleden schreef - „het zeer goed
mogelijk is deze pijn (bij kanker) te be
strijden of tot een draaglijk niveau terug
te dringen".
Ter verontschuldiging van de dokters
zou je kunnen aanvoeren dat het ver
schijnsel pijn te groot is voor de medi
sche wetenschap. Pijn is meer dan een
zenuwsignaal dat naar de hersenen loopt
en daar voelbaar wordt. Sommige kan
kerpatiënten, die succesvol van hun pijn
worden verlost, worden prompt over
spoeld door een intense angst voor hun
naderende einde. Zielepijn. Helemaal
wordt dat duidelijk als je het slagveld
van heel wat medische reputaties over
ziet: de behandeling van de onbegrepen
pijn, pijn waarvoor geen harde medische
reden te vinden is. Daar zijn bibliothe
ken over volgeschreven die zich in een
paar zinnetjes laten samenvatten: men
snapt niet hoe dat kan en vaak is er wei
nig of niets tegen te doen. Ook speciale
pijnteams, verzamelingen van deskundi
gen op velerlei gebied, kunnen er vaak
weinig tegen uitrichten. Pijn blijft een
raadsel. Net als het feit dat dokters op
het gebied van pijnbestrijding meer kun
nen dan doen.
chen Anneke en Jan Ane mysterieus. Al
gauw blijkt waarom. Anneke van Ber-
kum is inmiddels halverwerge haar derde
zwangerschap. Van prenataal onderzoek
in de vorm van vruchtwaterpuncties wil
len ze niets weten. „Dat doe je alleen als
je een abortus zou willen indien er met
de vrucht iets mis is. En dat willen we in
geen geval. Volgens het Genetisch Cen
trum is de kans dat dit kind ook OI
heeft trouwens kleiner dan een procent,
al weet je het dan toch nog steeds niet
zeker. We beseffen dat het mogelijk is
dat ook ons derde kind aan die aandoe
ning zal lijden, maar dat accepteren we.
We blijven optimistisch, zonder zorge
loos te zijn in de zin van: het komt zoals
het komt", maakt Jan Arie van Berkum
duidelijk.
Voor Willemijn wijkt het leven op veel
fronten af van wat andere kinderen op
die leeftijd doormaken. Toch willen haar
ouders proberen haar zo veel mogelijk
van het „gewone* leven deelgenoot te
doen zijn. „Als ze de leeftijd heeft willen
we haar naar een gewone school laten
gaan. We hopen althans dat dat mogelijk
is en dat ze niet te vaak iets breekt, want
dan zou ze te veel achter komen". Ze
peinzen er trouwens niet over hun doch
ter in een internaat tc plaatsen: „Dan
zou ze alleen omgang hebben met ande
re gehandicapten en helemaal in een ei
gen, geïsoleerd wereldje gaan JèVen.
Daarom gaan we er ook zo veel mogelijk'
met haar op uit: naar de speel-o-theek of
naar de stad, zodat ze maar zo veel mo
gelijk andere mensen ziet. Want omdat
we hier vrij afgelegen wonen heeft ze
geen speelkameraadjes, alleen Berend.
Toch willen we proberen haar optimale
kansen te geven, maar we moeten eerst
zien hoe ze zich verder zal ontwikke
len".
Bij de dag
Wat dat betreft leven de Van Berkums
bij de dag: „Zolang ze niks breekt is het
goed", klinkt het nuchter. Toch heeft va
der Jan Arie het moeilijker met z'n
dochter dan zijn echtgenote. „Ze ver
trouwt me niet", zegt hij. „Ze is eigenlijk
ook, jong als ze is, bang voor mannen.
Bang geworden, omdat het vooral man
nen, artsen, zijn geweest die haar pijn
hebben gedaan als een breuk moest wor
den onderzocht. Ze stuurt me ook vaak
bij d'r weg. Dat is eigenlijk m'n grootste
probleem".
Anneke van Berkum heeft, als Wille
mijn s dagelijkse verzorgster, een andere
band met haar dochter. „Ik vind het ver
schrikkelijk dat ik haar soms pijn moet
doen, want ook als ze een gebroken been
heeft, zal ze toch gewassen moeten wor
den en een schone luier moeten hebben.
Ik doe dat wel zo snel mogelijk, zodat de
pijn ook zo gauw mogelijk is geleden.
Maar toch de gewone dingen worden
dan het moeilijkst". Ze vertelt dan dat
ze vaak met verwondering zit te kijken
naar moeders die hun baby bij het ver
schonen aan de benen optillen.
„Hoe het verder met haar zal gaan?
Daar hebben we geen idee van. Haar
ziekte komt in vier vormen voor, waar
van er een dodelijk is. Die vorm heeft ze
niet, want dan zou ze al na enkele weken
zijn overleden. Maar verder is er nog
heel weinig over te zeggen, al hebben we
daar voor onszelf wel een beeld van
door onze contacten met andere patiën
ten. We hebben er ook geen idee van
hoe oud Willemijn kan worden: er zijn
Ol-patiënten van zestig, zeventig jaar.
Maar daar gaat het ons niet om; we wil
len bij Willemijn niet kijken naar wat ze
niet kan. maar naar wat ze wel kan. En
daar proberen we dan het beste van te
maken".
JENNY POLMAN
Anneke van Berkum: „We proberen te kijken naar wat ze wel zal kunnen; niet naar wat ze allemaal moet missen".
Een op de vijftigduizend kinderen wordt geboren als een brekebeentje. Het kind
lijdt dan aan de erfelijke aandoening „osteogenesis imperfecta" (een Nederlandse
naam is nog niet voorhanden), een afwijking aan het steungevende weefsel die
wordt veroorzaakt door een niet goed functionerende eiwitsynthese. Het gevolg
daarvan is dat onder meer het skelet, het tandbeen, de gewrichtskapsels en het
steunweefsel van de huid zich niet goed ontwikkelen. Botten kunnen daardoor
gemakkelijk breken of kromgroeien. Daarnaast zijn Ol-patiënten te herkennen
aan hun blauwe oogwit, achterblijvende groei, abnormaal beweeglijke gewrichten
(in het verleden kwamen ze nogal eens als attractie op de kermis terecht omdat ze
hun voet in hun broekzak konden steken), afwijkingen aan het gebit en mogelijke
doofheid. Overigens is de breekbaarheid van de botten niet altijd even groot: de
ene Ol-patiént breekt in zijn leven maar af en toe iets, de andere zeventig, tachtig
keer of nog vaker.
„BREKEBEENTJE" WILLEMIJN
HATTEM - „Soms hoor je plotse
ling iets knakken en prompt begint
ze te huilen. Dan weten we dat het
weer zo ver is en ze opnieuw een
arm of een been heeft gebroken".
Anneke (26) en Jan Arie (27) van
Berkum uit Hattem zijn de ouders
van de ruim 2,5 jaar oude Wille
mijn. Hun dochter kan met recht
een „brekebeen" worden genoemd,
want ze lijdt aan een zeldzame,
aangeboren aandoening aan het
steungevende weefsel en dat bete
kent dat ze bij het minste of ge
ringste een ledemaat breekt.
„Ze is nu gelukkig zo oud dat ze zelf kan
zeggen dat bijvoorbeeld haar been, zoals
ze het zelf noemt, „kapot" is en waar ze
pijn heeft, maar in de begintijd hebben
we het daar wel moeilijk mee gehad. Als
ze huilde wist je nooit waarom. Kwa
men er tranen alleen maar omdat ze ver
drietig was of omdat ze iets had gebro
ken? Langzaam maar zeker hebben we
echter geleerd hoe we met haar moeten
omgaan. Maar echt knuffelen kunnen we
haar nooit".
Willemijn werd in maart 1983 met de
aandoening geboren. Nooit hebben de
beide ouders er enig vermoeden van ge
had dat hun tweede kind niet in orde
zou zijn; tijdens de zwangerschap had
niets daarop gewezen. Zij merkten het
pas na de geboorte. De boreling had ex
treem kromme beentjes, te korte lede
maten in verhouding tot de rest van
haar lichaam en een heel zachte schedel
met een fontanel over het gehele hoofd.
Bovendien had ze meteen al een gebro
ken arm en een gebroken rib.
„De diagnose was meteen dat onze
dochter leed aan osteogenesis imperfec
ta, kortweg 01, maar verder konden de
artsen ons weinig vertellen", blikken An
neke en Jan Arie terug. „We kwamen al
leen te weten dat de aandoening bete
kende dat ze heel broze botten had,
waardoor ze wat vaker dan anderen iets
zou breken. Op het moment zelf besef je
nauwelijks wat dat inhoudt. Pas later,
nadat we in contact waren gekomen met
andere Ol-patiënten. hoorden we dat
een van de verschijnselen ook dwerg
lid van de (patiënten)vereniging Osteo
genesis Imperfecta. Zijn dochter mag
zich dan motorisch nog niet verder heb
ben ontwikkeld dan een baby van een
half jaar, geestelijk is ze helemaal bij en
zeker een half jaar voor op leeftijdgeno
ten.
„Willemijn moest wel", zeggen haar ou
ders. „Ze praatte al voluit toen ze ander
half was. Dat was voor haar ook de eni
ge mogelijkheid om duidelijk te maken
wat ze wilde. Een gezond kind kan naar
zijn speelgoed toegaan als het dat wil
hebben; Willemijn kon alleen met haar
mond haar wensen kenbaar maken. Ze
komt nu echter op een leeftijd dat ze
zich wel bewust begint te worden van
haar handicap; ze weet dat ze anders is,
maar verbindt daar nog geen conclusies
aan. Eën voorbeeld: als zij een ansicht
kaart krijgt met een kind in bed, zegt ze:
„Als dat kindje beter is kan het weer lo
pen". Kunnen lopen is voor haar nu al
synoniem met gezond zijn".
In haar korte leven heeft peuter Wille
mijn al minstens.tien-keer een arm, been
of rib gebroken^ .Bijvoorbeeld als ze
moest hoestehT maar soms ook zonder
dat er een duidelijk aanwijsbare oorzaak
was. Breekt ze een arm of been dan
wordt er een dun verbandje om de breuk
gelegd, omdat gips voor haar beenderen
te zwaar is en alleen maar meer letsel
veroorzaakt. Zit de breuk op een moei
lijk te behandelen plek dan wordt er
niets aan gedaan en moet het spontaan
genezen. Dat gaat overigens net zo snel
als bij andere kinderen, want Willemijn
is verder volkomen gezond. „Ze is wei
nig ziek en een opmerkelijk blij kind
met een heel positieve levensinstelling",
vinden haar ouders.
Over de „ziekte van de glazen botten" is
nog erg weinig bekend. Geschat wordt,
op basis van gegevens uit Engeland, dat
er in ons land zo'n 600 Ol-patiënten
zijn. De ziekte is erfelijk, maar hoe de
overerving verloopt is nog niet duidelijk.
Noch bij Anneke, noch bij Jan Arie van
Berkum komt de ziekte in de familie
voor.
Derde
Op de vraag of zij er nu over denken
geen kinderen meer te krijgen, glimla-
ZATERDAG 7 DECEMBER 1985
lh)fn ëmgWlj
I ^ericrv'o3"-
kee "epuesule".
i* 00rartsen
andereC||ap^ Pet'a^°°e
Langzaam maar zeker hebben we wel geit
Hattem nu, ruim 2,5 jaar na de geboorte
groei was. Dat was voor ons eigenlijk de
grootste klap, want tot dat moment had
den we altijd gedacht dat Willemijn wel
iswaar een ziekelijk, maar verder een
volkomen normaal ogend mens zou
worden. Achteraf zijn we echter blij dat
de artsen ons nooit meer hebben verteld
dan ze wisten; nu zijn we er stukje voor
beetje achter gekomen dat ze op later
i hoe we met Willemijn moesten omgaan", zt
i hun „brekebeentje".
leeftijd doof kan worden en slechte,
bruine tanden zal krijgen".
Willemijn van Berkum zal hoogstwaar
schijnlijk nooit kunnen lopen, omdat
haar benen het gewicht van haar li
chaam niet kunnen dragen. Tenzij er als
nog een medicijn wordt gevonden voor
de nu nog als ongeneeslijk te boek staan
de ziekte. Nu, klein als ze is, zit ze vrij
Jan Arie en Anneke van Berkum uit
wel altijd in haar rolstoeltje, waarmee ze
zich uitstekend weet te redden. Ze be
weegt zich voort door met haar handjes
de wielen rond te draaien en alleen haar
anderhalfjaar oudere broer Berend mag
haar duwen. „Na een paar dagen kon ze
al met haar karretje omgaan en nu kan
ze al keren op een vierkante vloertegel",
vertelt Van Berkum, inmiddels bestuurs-
