'Ik wil niet zielig overkomen
N
'Niet elke afwijking is ernstig'
Leven met een aangeboren hartafwijking
Ontmoetingsdag
HDC432
Je ziet vaak niets aan ze. En
het liefst willen ze gewoon
meedoen, kinderen met
een aangeboren
hartafwijking. Maar het
gaat niet altijd. En dus
moeten ze leren om niet te
hollen voor de bus en
opmerkingen te negeren
als: 'Je kan wel een tandje
hoger'. Vandaag is er in
Bilthoven een open dag
voor jongeren en
volwassenen met een
geboren hartafwijking en
hun familie. Want praten
met lotgenoten helpt, weet
de Hoofddorpse familie
Bosman. Om te kunnen
genieten en alles uit het
leven te halen wat erin zit.
door Dineke Sanders
a negen maanden zwan
gerschap is daar je eerste
I kind. Op het eerste gezicht
een kerngezonde dochter, maar al
snel blijkt dat ze niet goed eet en erg
vermoeid is. Na een paar maanden
constateert de kindercardioloog dat
je baby een aangeboren hartafwij
king heeft. Dat overkwam de Hoofd
dorpse Ria Boswijk (51) toen zij op 5
oktober 1983 beviel van de nu 20-ja-
rige Marion. „Ik had steeds het ge
voel: er is iets niet goed vertelt Ria.
„Ze dronk slecht, viel van inspan
ning tijdens het drinken van haar
flesje in slaap en kleurde een beetje
blauw rond haar mond. Maar de
kenmerken waren de eerste maan
den niet zo duidelijk. Er is niets aan
de hand, zeiden ze op het consulta
tiebureau en bij de huisarts. Ik wilde
niet eigenwijs zijn, het was mijn eer
ste kind. Uiteindelijk kreeg ik van de
huisarts een verwijsbrief voor een
kinderarts om me 'gerust te stellen'.
Ik maakte een afspraak bij een kin
dercardioloog en die zag meteen wat
er aan de hand was."
Bij Marion wordt de 'Tetralogie van
Fallot' geconstateerd, één van de
meest voorkomende aangeboren
hartafwijkingen. Het hart heeft zich
bij haar niet op de normale manier
gevormd, waardoor er uiteindelijk
meerdere problemen zijn ontstaan.
De grote lichaamsslagader ligt niet
op de goede plek, de longslagader is
vernauwd waardoor de Idep van de
longslagader niet goed sluit, de
wand van de rechter hartkamer is
verdikt geraakt en het tussenschot is
open.
Nadat bij Marion deze diagnose is
gesteld, raakt het leven van Ria Bos
wijk en haar man Carel in een
stroomversnelling. „Marion kwam
op de wachtlijst voor een operatie.
Toen ze ruim een jaar oud was, werd
ze geopereerd. Eindelijk Je weet een
jaar lang dat er iets mis is, maar je
wordt van alle kanten het bos in ge
stuurd. Ik heb gemerkt datje altijd
op je gevoel moet afgaan."
Artsen maken het gat in het tussen
schot dicht en plaatsen een nieuwe
longklep, gemaakt van een stukje
weefsel uit het lichaam van Marion.
Ze ligt in het Leidse LUMC op de in
tensive care en wordt later naar het
VU-ziekenhuis in Amsterdam ver
voerd. Doordat ze longontsteking
krijgt, verblijft ze op een geïsoleerde
afdeling. „Op een gegeven moment
heb ik gezegd: laat me haar alsje
blieft mee naar huis nemen. Dat
mocht, omdat ze geen koorts meer
had. Thuis ging het hartstikke goed.
De hartchimrg vertelde dat ze alles
zou kunnen doen, net als normale
kinderen, van bergbeklimmen tot
diepzeeduiken. Daarna hebben we
eigenlijk gedaan alsof er niets aan de
handwas."
Marion verschilt op de basisschool
inderdaad niet van haar leeftijdge
nootjes. Ria wil de operatie van haar
dochter graag achter zich laten,
maar wordt er in het dagelijks leven
toch regelmatig mee geconfron
teerd. „Marion zat op tumen en
mocht bij de selectie. Door het litte
ken op haar borst had ze moeite met
de brug. Daardoor moesten we het
wel vertellen. Ze deden er ontzet
tend moeilijk over en de selectie ging
niet door." Ook de schoolarts stelt
vragen. „Hij wilde een toestemming
om te mogen sporten, zodat de
school niet verantwoordelijk zou zijn
als er wat gebeurdè. Dat was eigen
lijk wel verwarrend: er was toch niets
aan de hand?"
Struisvogelpolitiek
Achteraf noemt Ria haar houding
'struisvogelpolitiek', want in groep
acht merkt Marion dat ze snel ver
moeid raakt. Tijdens een winter
sportvakantie in het eerste jaar van
de mavo verliest ze af en toe het be
wustzijn. Controles bij de kindercar
dioloog wijzen uit dat een lekkende
hartklep de oorzaak kan zijn, een
complicatie die zich vaker voordoet.
„Het was alsof ik de grond onder
mijn voeten voelde wegzakken. Hoe
kon dit? Niemand had ons het ooit
verteld. In dié tijd was nog niet be
kend dat veel patiënten in de puber
teit re-operaties moesten onder
gaan. Dat is iets waar de artsen in
1984 geen rekening mee hebben ge
houden." De operatie laat op zich
wachten. Doordat Marion in de pu
berteit en daardoor in de groei is,
wordt de ingreep zo lang mogelijk
uitgesteld. De nieuwe donorklep
moet precies passen, anders is er
Ria Boswijk had direct na de geboorte van dochter Marion door dat er iets mis was. Foto: United Photos De Boer/Marco de Swart
sneller kans op lekkages.
Ondertussen stuit ze op onbegrip bij
haar klasgenoten. Medicijnen moe
ten het hart helpen pompen, door
de lekkende klep wordt de rechter-
hartkamer overbelast Ze moet regel
matig naar het ziekenhuis en ver
schijnt zo nu en dan niet of te laat in
de les. Klasgenoten denken dat ze
zich aanstelt. Marion: „Als ik later
kwam, zeiden ze: 'Kom eens op tijd'.
Maar ik kon het echt niet." „Een na
deel is dat je aan de buitenkant niets
ziet", vult Ria aan. „Als je een arm
breekt, is het meteen duidelijk. Toch
wilde Marion zoveel mogelijk ge
woon zijn. Op een gegeven moment
kon dat niet meer en juist op die
leeftijd is het vervelend om anders te
zijn."
Risico's
November 1999. Marion is net zes
tien en krijgt te horen dat ze wordt
geopereerd. „Ik zat in het examen
jaar. In dagboeken heb ik veel van
me afgeschreven. Ik dacht veel na
over doodgaan, want tijdens de ope
ratie moet je aan een hart-longma-
chine. Dat betekent dat je hart stil
staat en de ademhaling wordt over
genomen."
„Op zo'n dag duurt een minuut een
uur", vertelt Ria. „Het is een grote
operatie met alle risico's van dien."
Marion ligt van half negen 's och
tends tot vier uur 's middags op de
operatietafel. De chirurgen vervan
gen de longslagaderklep door een
passende donorklep en vernauwen
de aortaklep, die te wijd is gewor
den, met een band. „Dat is een com
plicatie die er later bij is gekomen",
legt Ria uit. „Daardoor ontstond ook
een verdikking van de linker hartka
mer. Je moet het zien als een buisje
dat met klepjes open en dicht gaat.
Wordt het wijder, dan sluit het niet
meer goed aan."
Voor de tweede keer verloopt de
operatie goed, op één ding na. Er
wordt een extra bloedvat ontdekt,
waardoor nog een operatie nodig is
om dat vat te dichten. Ook die aan
sluitende ingreep pakt goed uit.
De band tussen de familieleden is
door alle tegenslagen sterker gewor
den. Martin, de twee jaar jongere
broer van Marion, zit elke dag aan
Door haar ziekte is de band tussen Marion en broer Martin hechter geworden.
Foto: Privébezit
haar bed in het ziekenhuis. Het kus
sentje dat hij met Sinterklaas van
ziekenhuispersoneel cadeau krijgt,
gaat overal mee naartoe. Marion:
Als hij op vakantie gaat, neemt hij
dat kussentje altijd met zich mee.
Onze band is veel hechter gewor
den."
Ria: „Niet alleen de patiënt maar het
hele gezin heeft ermee te maken.
Marion moest van tevoren slapen als
we ergens naartoe gingen en we
moesten ook op tijd weer terug zijn.
Dat is passen en meten. We hebben
het met liefde gedaan, maar het
heeft wel impact." Ook voor Martin
is het een moeilijke periode, omdat
alle aandacht naar Marion uitgaat.
„Op een gegeven moment vroeg ie
dereen naar haar, waar Martin bij
zat. Dat hebben we opgelost door
twee aan twee op stap te gaan. Ik
met Marion, mijn man met Martin
of andersom."
Inhalen
Als Marion op haar zeventiende vol
ledig is hersteld, wil ze inhalen wat
ze zo lang heeft gemist. Ze gaat bij
een warenhuis werken en krijgt een
grote groep vrienden. Langzamer
hand ontdekt ze het uitgaansleven,
krijgt haar eerste vriendje en gaat
vaak op stap. Tot ze zichzelf tegen
komt. „Eigenlijk wilde ik alles wat ik
had gemist in één jaar proppen. Dat
ging helemaal niet."
Ze leert alles in haar eigen tempo te
doen en komt dankzij de Patiënten
vereniging Aangeboren Hartafwij
king (PAH) in contact met leeftijdge
noten met een aangeboren hartaf
wijking. Via de PAH gaat Marion elk
jaar met een club op stap. „Ik heb
hier zoveel aan gehad. Het gaat om
het bij elkaar zijn en je hoeft niet
over je ziekte te praten."
Ook Ria en haar man krijgen steun
via de patiëntenvereniging, steun die
ze eigenlijk veel eerder nodig had
den. Regelmatig wordt Ria gebeld
door ouders die een vraag hebben.
„Zo iemand zocht ik ook. Je kunt er
met buitenstaanders wel over pra
ten, maar het begrip, het gevoel is er
Zeilen: Tot de puberteit kon de spor
tieve Marion alles doen wat ze wilde.
Foto: Privébezit
niet. Je krijgt alleen echt begrip van
de mensen die hetzelfde hebben
meegemaakt §n bovendien wordt
niets je verteld, je moet overal zelf
achterkomen. Ik wist bijvoorbeeld
niet welke instanties er waren. Het is
zo ontzettend jammer dat iedereen
het wiel opnieuw moet uitvinden."
Marion heeft geleerd niet te hollen
voor de bus en opmerkingen als 'je
kan wel een tandje hoger' te nege
ren. Ze loopt zes uur per dag stage in
het kader van haar opleiding tot
doktersassistente, klasgenoten acht
uur. Onzeker is wanneer ze opnieuw
geopereerd moet worden, een do
norklep houdt het gemiddeld acht
tot tien jaar uit. „Ik wil genieten en
alles uit het leven halen wat erin zit",
is haar motto. Boven alles wil ze niet
anders zijn dan anderen. „Mensen
die dit lezen moeten mij niet zielig
vinden. Dat is niet zo en ik zo wil ik
niet overkomen."
ZATERDAG
25 OKTOBER
2003
Ouders, jongeren en volwassen
met een aangeboren hartafwij
king en familie wisselen van
daag ervaringen uit in cursus- j
centrum de Hartenark in Biltho'
ven. Daar houdt de Patiënten- i
vereniging Aangeboren Hartaf-
wijkingen (PAH) de jaarlijkse 1
'landelijke contactdag" met als
thema 'Begrip en onbegrip, re
acties vanuit de omgeving'. Ook
is de vereniging vanaf deze
maand begonnen met een in
loopspreekuur in het Amster
damse VU medisch centrum. Di
PAH informeert, adviseert en
ondersteunt mensen met een
aangeboren hartafwijking en
hun familie.
Op de contactdag voor leden en
niet-leden zullen sprekers zowei
medische als maatschappelijke
onderwerpen belichten. Ver
schillende instanties presente
ren zich bij voorlichtingsstands.
Er zijn ook workshops, zodat be
zoekers in kleine groepen van
gedachten kunnen wisselen. He
inloopspreekuur is 6 oktober
van start gegaan in het VUMC.
Iedere eerste maandag van de
maand, van 14.00 uur tot 16.00
uur, beantwoorden vrijwilligers
van de patiëntenvereniging niet
medische vragen die spelen bij
patiënten en hun familie. Car
diologen kunnen eventueel hel
pen met doorverwijzingen. De
kosten voor de contactdag, die
om 10.30 uur begint en om
16.00 uur is afgelopen, bedragen
8,50 euro voor leden en 15 euro
voor niet-leden. Het inloops
preekuur is gratis.
Meer informatie: 030-6594656 ojlj
www. shhv.n l/pah
Per jaar komen er in Nederland gemiddeld 1500 kinde
ren ter wereld met een aangeboren hartafwijking. Zestig
procent van hen kan zonder behandeling een normaal
leven leiden. Bij de overige veertig procent is (operatief)
ingrijpen nodig, wat meestal gebeurt in de leeftijd van
nul tot vier jaar. Bij tien procent van de behandelde pa
tiënten blijft de afwijking bestaan.
„Niet elke afwijking is even ernstig", legt cardioloog G.
Veen uit, die een praktijk heeft in het VU medisch cen
trum in Amsterdam. „Het kan zijn dat een baby zonder
ingrijpen een normaal leven kan leiden. Bij anderen
moet je juist snel ingrijpen om het kind een levenskans
te geven." Het probleem ontstaat al in de baarmoeder.
Een stukje van een chromosoom, drager van erfelijk ma
teriaal, kan kapot zijn. Dit is direct merkbaar bij de vor
ming van organen als hart, longen of nieren. Kinderen
met een aangeboren hartafwijking hebben vaak meerde
re afwijkingen tegelijk, ook wel een 'syndroom' ge
noemd. Daarnaast zijn er afwijkingen die worden ver
oorzaakt door invloeden uit de omgeving. Veen: .Aange
boren hartafwijkingen bestaan sinds mensenheugenis.
Je verbaast je als specialist nog elke dag over hoe com
plex het hart is en hoe het ontstaat. Tijdens de ontwikke
ling van het embryo is het hart nog een buis. De buis
gaat knikken en draaien, waarbij delen van de buis zich
verwijden zodat hartkamers ontstaan. Tenslotte vormt
zich het tussenschot. De aansluiting moet precies goed
zijn. Het is een bijzonder proces, dat opmerkelijk genoeg
meestal goed verloopt."
De afwijkingen die de bloedsomloop verstoren, kunnen
grofweg worden verdeeld in drie groepen. Meestal is er
sprake van een 'constructiefout'. Soms zijn de hartspier
cellen ziek of het elektrisch besturingssysteem is bescha
digd, waardoor de hartslag te snel, te langzaam of onre
gelmatig is.
„Tegenwoordig zijn er goede operatiemogelijkheden.
Maar het is niet altijd mogelijk om de aandoening zoda
nig te corrigeren dat de patiënt een normaal leven krijgt.
Bovendien is er nog geen voorbeeld van een patiënt die
tachtig is geworden."
De kinderhartchirurgie en de adolescentencardiologie
maken sinds kort gebruik van databanken. Patiënten
worden geregistreerd en geven vrijwillig DNA af, zodat
specialisten het materiaal kunnen gebruiken om onder
zoek te kunnen doen. Dank zij de introductie van de
MRI-scan kunnen cardiologen de aandoeningen beter
herkennen. Veen: „Je ziet de kleinste details."
Het AMC, VUMC en LUMC (Leiden) hebben hun krach
ten gebundeld. Vanuit de volwassencardiologie is een
groep medici opgestaan om jong volwassenen te bege
leiden. Veen heeft vanaf 1995 een adolescèntenpraktijk
in het VUMC. „In het begin lopen mijn patiënten bij kin-
dercardiologie. Wanneer ze zeventien jaar zijn, worden
ze overgeheveld naar mijn spreekuur. Op speciale mid
dagen zit de wachtkamer vol met jonge mensen. Deze
groep heeft veel uitleg nodig. Je komt in aanraking met
de zwangerschapswens. Kan het wel of niet? Wat zijn de
risico's? En hoe zit het met erfelijkheid? Ze hebben vra
gen over de verzekering, rijbewijs, hypotheek. Ik heb veel
contact met keuringsdokters en verzekeringsmaatschap
pijen. Die hebben tabellen met de risico's en vragen
soms hogere premies. Los daarvan geef ik informatie
over de toestand en prognose. Meestal zijn ze positief in
gesteld, kijken niet te somber het leven in."
