De stille
revolutie
in de
hemofilie
Aangeboren
Dat gemis is aangeboren en komt
alleen bij mannen voor. Vrouwen
kunnen als drager hemofilie alleen
op de volgende generatie overbren
gen. Heb je hemofilie dan kun je
slecht tegen een stootje. Kruipen
veroorzaakt blauwe plekken, het
wisselen van de tanden een on-
stelpbare bloeding, lippen of tong
bloeden makkelijk. Berucht zijn de
inwendige bloedingen. Die kunnen
vooral kniegewrichten onbruikbaar
maken of fataal uitpakken in sche
del of buikholte.
De therapie laat zich raden. Hemo-
filie-patiënten missen in hun bloed
stollingsfactor VIII of IX dus met
het aanvullen van dat gemis zijn ze
al een eind op streek. Sinds 1940
kan dat. In plasma (bloed zonder
bloedcellen) zit die factor in tame
lijk kleine hoeveelheden. Pas in
1960 ontdekte de arts Judith Poole
dat in gecentrifugeerd afgekoeld
bloed een neerslag ontstaat waarin
factor VIII geconcentreerd voor
komt. Dat is dan het beroemde cry-
o-precipitaat, kortweg cryo. Later
werd het mogelijk om stollingsfac
toren nog geconcentreerder uit gro
te hoeveelheden donorbloed te ha
len. Daarmee kunnen lekkende
bloedvaten worden gedicht.
De stille revolutie in de behande
ling komt vooral door een ander
beleid. Hemofilie is in de helft van
de gevallen zeer ernstig. Toch werd
ook dan eerst een bloeding afge
wacht voordat men de bloedstel
pende stollingsfactor in de aderen
spoot. Zolang wacht men tegen
woordig niet meer. Als bloedingen
heel vaak voorkomen, vooral in de
gewrichten, dan wordt op voor
hand een paar keer per week een
transfusie toegediend. Dat kan in
validiteit door het vastkoeken van
de gewrichten of erger voorkomen.
Een ander nieuwtje van de laatste
tien jaar is de zelf- dan wel thuis-
transfusie. De patiënt spuit steeds
meer zelf stollingsfactoren, of an
ders doet een van de huisgenoten
dat wel. Over die zelftransfusie is
men erg enthousiast. Niet eens zo
zeer om de medische voordelen, die
er overigens wel zijn. Bij bloeding
is men er veel sneller bij en dat
kan de schade aanzienlijk beper
ken. Revalidatie van aangedaan ge
wricht of spier duart dan korter.
Men is juist zo enthousiast omdat
zelftransfusie de patiënt eindelijk
zelfstandig maakt. Hij is niet meer
afhankelijk van ziekenhuis of dok
ter, en als hij echt zelf spuit ook
niet van een familielid. Het gevoel
van bevrijding laat zich voorstel
len. Stel je voor. Hemofilie heb je
van kinds af aan, dat wil zeggen
dat je zorgenkind bent. Hoe je ou
ders je ook net als alle kinderen
willen opvoeden, zorgenkind blijf
je. Alle ruwe spelletjes zijn taboe,
een sprong van een meter hoog
kan al een bloeding in gewricht of
spieren veroorzaken. Daar komt
nog bij de terreur van het medisch
regime, de geregelde bezoeken aan
het ziekenhuis om stollingsfactot enJ
bij te spuiten en vooral de dageli
goede raad om voorzichtig
_.jn, en dat net op een leeftijd da
juist niet voorzichtig wilt zijn. 1
kan wel eens benauwend werke
Hindernissen
nr\ l
De tijd dat hemofilie-patiënten
leven lang waren gekluisterd
huis of bed ligt gelukkig ach
ons. Ze kunnen nu een bijna n
maal leven leiden en dat lever
waarschijnlijk van r
duur als dat van „normale" m
Het enige probleem is dat n
male mensen dat niet altijd bef
pen. Sollicitaties geven vaak
blemen, levensverzekeringen
ken problemen net als particul
ziekenfondsen. Om ook dat si
hindernissen uit de weg te ruin
bestaat er een speciale verenig
Nederlandse Vereniging van *„e]
mofiliepatiënten, 't Wed 2, Viar
ook a<
ïpaald
i niet
IdingS'
ij te hi
vaah
Werk
ste ro
|ij" be
iheten
it. In j
Met elke klop stuwt het hart vijf liter
bloed door de bloedvaten. Die bloed
vaten zijn bij elkaar 100.000 kilometer
lang en een gaatje is gauw gemaakt.
Bloeden we dan leeg? Nee. Bloed kan
stollen en dicht zo het gat. Bij 1 op de
10.000 mannen gebeurt dit stollings-
wonder niet. Die hebben hemofilie,
medisch sjiek voor bloederziekte.
Hoe stolt bloed? Als een bloedvat
lekt komt er stollingsfactor XII
vrij. Die zorgt dat een volgende
factor, XI, wordt veranderd. Fac
tor XI verandert weer factor X,
en dat gaat net zolang door totdat
factor Ia wordt omgezet in factor Ib
ofwel fibrine. Pas als er fibrine-
-draadjes ontstaan, stolt het bloed.
Net een rij omtuimelende dominos
tenen. Haal je er eentje weg dan
gaat het tuimelen door tot de weg
gehaalde steen. Ontbreekt één fac
tor uit de lange rij stollingsfactoren
dan stokt het stollingsproces. He
mofilie-patiënten missen meestal
factor VIII en soms factor IX.
ZATERDAG 13 OKTOBER 1981
In absoluut braak-, brand- en bomvrije bunkers, uitgehouwen in de
Granieten Bergen van Salt Lake City, worden de originele microfilms
bewaard.
echt,
hebl
kwal
Op ongeveer dezelfde manier
als er met de handschoen ge
trouwd kan worden, heeft de
heer F. C. Brouwer uit Vianen
een voorvader van hem in het
hiernamaals met de hand
schoen gedoopt. En aangezien
hij de overtuiging is toegedaan
dat ook alle andere ruim 5
miljoen leden van de Kerk
vanJezus Christus van de
Heiligen der Laatste Dagen in
de gelegenheid moeten zijn
hun voorouders postuum te
dopen, houdt hij zich bezig
met stambomen. Immers: om
de daad van zo'n plaatsver
vangend doopsel te kunnen
stellen, dient men tot in detail
op de hoogte te komen van
zijn voorgeslacht. Namens wie
laat men zich onderdompelen?
Dat is binnen de mormoonse
kerk een verre van lichtzinni
ge vraag. Hetzelfde geldt ui
teraard wanneer men voor
ouders in het hiernamaals laat
trouwen. Want dat kan ook.
Of wanneer men ze waar
voor alleen gestorven mannen
in aanmerking komen als
nog het priesterschap verleent
door zichzelf in naam van hen
de handen pp te laten leggen.
Daarover straks meer. Om de stam
bomen gaat het hier. Om de per
soonsregistratie van gans het do
denrijk, zo ver mogelijk terug in
het verleden. Omdat de mormonen
van hun kerk de opdracht hebben
zorgzaam te zijn voor hun voorge
slacht, is er een genootschap opge
richt dat hen daarbij kan helpen
door het opsporen van voorouders.
De Genealogical Society of Utah, zo
luidt de volledige naam van dit li
chaam dat zijn hoofdzetel heeft in
de Amerikaanse stad Salt Lake
City. De heer Brouwer is vertegen
woordiger van het instituut voor de
Benelux. Aan hem dus de taak om
de namen te verzamelen van alle
mensen die ooit geleefd hebben in
België, Nederland en Luxemburg.
Een krachtsinspanning van Hercu
lisch formaat; daarmee wordt geen
woord te veel gezegd.
Toch komt het einde langzaam in
zicht. „Over vijf jaar zijn we ermee
klaar", schat Brouwer blijmoedig.
„Dan hebben we alles wat genealo
gisch van belang is voor België, Ne
derland en Luxemburg, op micro
film staan". Dat wil zeggen: alles
tot het begin van deze eeuw. Latere
gegevens zijn wettelijk nog niet
openbaar. Die laat de mormoonse
kerk dus gezagsgetrouw met rust.
Brouwer ziet dan ook niet in hoe
zijn gigantische registratie een be
dreiging zou kunnen vormen voor
de privacy, de persoonlijke leef
sfeer. „Ik heb dat bezwaar wel
meer gehoord, maar een feit blijft,
dat ik nooit van enige instantie te
genwerking heb ondervonden. Men
heeft mij nog nooit nee verkocht.
Sterker: een instelling als het
Rijksarchief is dolgelukkig met ons
werk. Want anders hadden ze het
zelf moeten doen en dat zou ze
tientallen miljoenen hebben ge
kost".
Miljoenen boeken
Het uitvlooien van alle denkbare
archieven ook kerkelijke en
zelfs particuliere is in de Bene
lux meteen na de Tweede Wereld
oorlog begonnen. Driekwart van de
klus zit er inmiddels op en bij voor
beeld de provincie Drenthe is al
helemaal gedaan. Om de orde van
grootte te bepalen: voor Nederland
heeft dit 75.000 rollen microfilm
opgeleverd, te vergelijken met de
informatie die bevat zou kunnen
worden door 5 miljoen gedrukte
boeken van 300 bladzijden elk.
Over 5 jaar, wanneer de arbeid is
voltooid, zullen dat 100.000 filmrol
len zijn, ofwel 6,3 miljoen boeken
van 300 pagina's. Vijf filmopera
teurs heeft Brouwer voor deze af
ronding dag in dag uit binnen de
Benelux op pad en zelf is hij ook
nauwelijks thuis aan te treffen. „Ik
kom mezelf voortdurend tegen",
zucht hij, doelend op de zwaarte
van het werk. „Maar ook in figuur
lijke zin natuurlijk wel eens,, wan
neer ik stuit op iemand van mijn
eigen voorgeslacht. Dat zit in Delft
en in Den Haag. Heel vreemd. Je
zou denken: Brouwer, dat moet een
brouwersfamilie zijn. Maar uit die
tak kom ik net niet. Het zijn voor
namelijk burgemeesters, advocaten
en notarissen. Die kringen".
Nog even de blijdschap van het
Rijksarchief. „Daar achter in die
leeszaal in Den Haag", zegt Brou
wer, „zie je allemaal rekken met
films in cassettes. De mensen kun
nen ze zo pakken en ze komen er
ontzettend veel in snuffelen. Waar
om? Wist u niet dat genealogie na
postzegels en munten nummer drie
staat op de wereldranglijst van
hobbies? Nou, die films zijn alle
maal ons werk. We hebben ze gra
tis aan het Rijksarchief gegeven.
Elk archief dat we op microfilm
zetten, krijgt trouwens zo'n gratis
copie. Als tegenprestatie voor de
medewerking. Daarom zijn we ook
overal welkom. We sparen al die
archieven enorm veel geld uit.
Maar er is nog een andere reden
waarom ons werk wordt gewaar
deerd. Er kan met een archief al
tijd wel wat gebeuren, nietwaar?
Denk aan de watersnoodramp van
1953. Daarbij is in Middelburg erg
veel archiefmateriaal verloren ge
gaan. Maar wij hadden het net ge
filmd. Ze konden het dus zo uit
Vroeger had je met die ziekte weinig
kans om de twintig te halen. Tegen
woordig leidt een hemofiel een bijna
normaal leven dankzij een stille revo
lutie in de behandeling.
J. Paalman
treffende afdelingsbibliotheek,
waar men haar in alle rust kan af
lezen. Gratis. Men betaalt alleen de
portokosten.
De Benelux mist nog zo'n afde
lingsbibliotheek. ,,Dat komt omdat
onze archieven bijzonder goed zijn;
we hebben voor onze eigen gege
vens niet zo hard een aanvulling
nodig", denkt Brouwer. „Maar ik
verwacht dat we over twee jaar
toch wel een afdelingsbibliotheek
zullen krijgen. Ik zou dat ook toe
juichen. want veel van ons voorge
slacht komt uit het buitenland, uit
Duitsland met name, Frankrijk,
Scandinavië. De lijnen daarmee
kunnen hier niet duidelijk worden
gemaakt; daarvoor moet men naar
de dichtstbijzijnde afdelingsbiblio
theken in Frankfurt, Hamburg of
Parijs".
Groei per minuut
Maar genoeg nu over het wereldse
aspect van het archiefwerk. De
geestelijke kant, vindt Brouwer, is
belangrijker. Waarbij hij er zijn
spijt over uitspreekt dat de mormo
nen in brede kring nog steeds als
een sekte worden beschouwd. „Wij
maken gewoon deel uit van de
christenheid. Wij hebben alleen de
kerk van Christus weer in zijn oor
spronkelijke, zuivere staat terugge
bracht. Dat blijkt aan te slaan,
want het toonaangevende Ameri
kaanse blad News Week heeft on
langs becijferd, dat onze kerk per
minuut met twee leden groeit,
vooral in de arme landen".
De zuivere kerk. In dat geloof wor
telt de zorg die de mormonen aan
het voorgeslacht besteden. „We zijn
immers pas in 1830 gesticht", pro
beert Brouwer uit te leggen. „Alles
wat daarvoor is gedaan, kan onzui
ver gedaan zijn. Doopsels, huwelij
ken, priesterschappen. Maar de
boodschap van het evangelie richt
zich niet alleen tot de levenden.
Die is evengoed bestemd voor
gestorvenen. Zie Johannes 5
waar staat: „Het uur zal kornet t
waarop al wie in het graf rusten
Zijn woord zullen horen". Daaron dag
kent de mormoonse geloofsleer d< i
mogelijkheid om ten behoeve
de overledenen bepaalde religieuzi s,
verordeningen te voltrekken die c
kerk onmisbaar acht voor de zalig onderc
heid van ieder mens. Zo hoeft i
mand verloren te gaan die r
schien de zaligmakende beginselei erp
het evangelie zou hebben wil It i
len omhelzen, maar die is gestor upj
ven zonder daartoe de gelegenheii err
te hebben gehad. Het gaat daarbinig
vooral om doopsel en huwelijk", iet pre
hroorr.
ek te u
Doop bij volmacht
Na het overlijden gaat het besta;
ongeveer voort zoals het op aarde
geweest, geloven de morm
geloven echter ook, dat er slecl
op aarde gedoopt kan wordi
Vandaar dat ze de doop bij vj
macht hebben ingevoerd. Voor
huwelijk geldt iets soortgelijks,
mormoonse geloofsleer di
huwelijk niet „totdat de dj
scheidt", maar blijft de vei
iis „in tijd en eeuwigheid" v<
bestaan. Een dergelijk huwelij
echter kan slechts in een van c
vijftig mormoonse tempels geslote!
worden. Ook hier dus het systeer
de volmacht. Getrouwe ledi
de kerk kunnen naar ee
pel gaan en daar ten behoe
wee overledenen een pla
angend huwelijk sluiten. Er is
voorwaarde verbonden aan c
handelingen bij volmacht: de af{
storvenen die er hun zaligheid m
verdienen, moeten duidelijk gel
dentificeerd zijn en in familiegt
pen ingedeeld. Dit verklaart
mormoonse preoccupatie met
registreren van overleden pei
Enige spo{ blijft de kerk daad
niet bespaard. In zijn meest cyru
sche vorm gaat dat zo: „Mochten a
leerstellingen van de mori
waarheid berusten, dan heeft
wereld althans deze troost, dat j
zestig mensen levend zullen
blijven die in de bunkers va
Granieten Bergen de slachtoffel
een atoomoorlog bij volmacl
kunnen dopen".
PIET SNOERB
Salt Lake City van ons terugkrij
gen. Daar waren ze verschrikkelijk
blij mee".
Bomvrije bunkers
Salt Lake City. De eindbestemming
van alle microfilms die overal ter
wereld geschoten worden door
mormomen op zoek naar voorge
slacht dat verzorging behoeft. De
hoofdzetel van het Genealogisch
Genootschap van Utah beschikt al
over anderhalf miljoen films. Op
elke rol staan 1.300 tot 2.000 blad
zijden. Per weèk komen er 1.000
rollen bij. Nooit ergens ter wereld
is zo'n persoonsregistratie onderno
men. Nadat ze copieën hebben ge
maakt voor het dagelijks gebruik,
bergen de zestig medewerkers de
originelen op in een kluis. Wat heet
kluis? Absoluut braak-, brand- en
bomvrije bunkers zijn het, diep uit
gehouwen in de Granieten Bergen
die over Salt Lake City uitkijken.
Achter tien ton zware deuren
houdt verfijnde apparatuur de tem
peratuur constant op 13-14 graden
Celsius en de vochtigheidsgraad
van de lucht op 40-50 procent. Ide
aal voor microfilm. Zes van derge
lijke opbergruimtes zijn er, elk
190 x 120 meter, totale capaciteit 25
miljoen films. Hoewel de kwaliteit
van de films voor honderd jaar ge
garandeerd is, worden er de klok
rond steekproeven genomen.
Dreigt een film door een onver
moede chemische reactie terug te
lopen, dan wordt er onmiddellijk
een gave copie van getrokken.
Zo willen de mormonen hun vol
strekt unieke persoonsregistratie
beschermen tegen een onveilige
wereld. Zelfs een atoomoorlog moe
ten de bunkers in de Granieten
Bergen stoicijns kunnen doorstaan.
Hier immers ligt een erfenis van de
mensheid neergeslagen die kost
wat kost voor het nageslacht be
houden dient te blijven. Een leven
de erfenis bovendien, want de mor
moonse kerk is niet gierig met zijn
gigantische archief. Iedereen die
belangstelling heeft, kan in Salt
Lake City zonder plichtplegingen
binnenwippen. De helft van de
mensen die de collectie raadpleegt,
heeft dan ook geen enkele band
met de Kerk van Jezus Christus
van de Heiligen der Laatste Dagen
en het bestand heeft de grondstof
fen geleverd voor vele honderden
wetenschappelijke of medische stu
dies.
Terug tot 1500
„Zelf doen we hier in de Benelux
niets met het materiaal", verduide
lijkt Brouwer de gang van zaken.
„Wij zetten alleen alles zo goed mo
gelijk op film. Dat gaat van boven
naar beneden. Ik bedoel: je begint
bij de burgelijke standen, maar die
lopen niet verder dan ongeveer
1810, dus dan kom je bij de kerkre
gisters terecht waarin de dopen,
huwelijken en begrafenissen vast
gelegd zijn. Of de belastinggaarders-
archieven, de militaire stamboe
ken en de Weeskamerarchieven.
Die houden weer rond 1600 op en
dan ben je aangewezen op notariële
en gerechtelijke registers, voor zo
ver die transacties tussen verschil
lende mensen bevatten. Zo kom je
uit op rond 1500 en dan heb je het
wel gehad. Als je voor die datum
nog iets vindt, heb je veel geluk ge
had. Het hele voorgeslacht is dus
nooit boven tafel te halen. Jammer,
maar in teruggaan tot Adam geloof
ik niet".
De hoofdzetel in Salt Lake City
doet wel iets met het materiaal dat
uit alle hoeken van de aardbol bin
nenkomt. Daar halen ze de micro
films door vernuftige computers
die alle persoonsgegevens alfabe
tisch en chronologisch op een rij
van hier tot de top van de Mount
Everest zetten. Zo ontstaat een
soort moeder-archief voor de hele
wereld, dat vervolgens weer aan de
hele wereld ter beschikking wordt
gesteld. Want om het te kunnen
raadplegen, hoeft men al lang niet
meer de lange weg naar Salt Lake
City te gaan. Het genootschap be
schikt op het ogenblik over 350 af
delingsbibliotheken. Wie bezig is
met een bepaald onderzoek, hoeft
slechts op te geven in welke rich
ting en welk gebied hij zoekt. Salt
Lake City gaat na of men het ge
vraagde heeft. Zo ja, dan gaat een
I copie van de film naar de desbe-
