d
Gekkeko eienziekte
lastig te inventarisen
O
Zeer zeldzaam
•- Vl
f
11
'We moeten ons niet laten leiden door paniek'
TT
ZATERDAG 20 JANUARI 2001
d
vii
De ziekte Creutzfeldt-Jakob hoort thuis in
de groep puntvormige hersenziekten, die
ook wel prionziekten worden genoemd.
Rond 1920 werden door de neurologen
Creutzfeldt en Jakob onafhankelijk van
elkaar de eerste patiënten beschreven. Na
het overlijden viel bij microscopisch on
derzoek op dat een deel van de hersencel
len was verdwenen en vervangen door lit
tekenweefsel en gaten waardoor de herse
nen op een spons leken. De ziekte is zeer
zeldzaam en komt per jaar gemiddeld één
op de miljoen keer voor.
Naast Creutzfeldt-Jakob zijn verschil
lende andere uiterst zeldzame sponsvor-
mige hersenziekten bekend: kuru, een
door het eten van menselijke hersenen
voorkomende ziekte onder kannibalisti
sche Papoeastammen, het syndroom van
Gersünann-Straüsler-Scheinker en de do
delijke familiaire slaapziekte.
Ook bij veel dieren is de hersenziekte be
kend. Zo is sinds de achttiende eeuw be
kend dat schapen lijden aan scrapie. De
dieren hebben ernstige jeuk en schuren
daarom de wol van hun vacht. Net als bij
de gekkekoeienziekte BSE, die in 1986 ont
dekt werd, krijgen ze uiteindelijk loop
stoornissen en sterven ze.
De sporadische prionziekten kunnen zo-
wel door erfelijke factoren als door be
smetting ontstaan. Op het ogenblik wor
den vier varianten onderscheiden. In 85
procent van de gevallen gaat het om
;uy Creutzfeldt-Jakob. Ondanks uitvoerig on
derzoek is niet bekend waar deze vorm
door veroorzaakt wordt. Ongeveer 8 pro
cent van de slachtoffers heeft een famili
aire vorm van Creutzfeldt-Jakob. Door
een afwijking in het DNA (het erfelijk ma
teriaal van de mens) wordt een verkeerd
prion (eiwit dat Creutzfeldt-Jakob veroor
zaakt) gemaakt Verder zijn wereldwijd
zo'n 200 gevallen bekend waarbij de ziek
te is veroorzaakt door besmetting via
menselijke groeihormonen of een hersen
vliestransplantatie waarbij de donor ach-
teraf Creutzfeldt-Jakob bleek te hebben.
De vierde en meest besproken variant
wordt veroorzaakt door BSE (de gekke
koeienziekte). Aan deze vorm zijn tot nu
toe wereldwijd negentig mensen overle
den.
De eerste symptomen van Creutzfeldt-
Jakob kunnen lijken op die van veel ande
re neurologische en psychiatrische ziek
ten zoals Alzheimer, een hersenbloeding
of een depressie. Vergeetachtigheid, som
berheid en wisselende humeuren komen
bij veel patiënten voor. Daarna volgen
loop- en spraakstoornissen, ongecontro
leerde bewegingen en incontinentie. Be
handeling van de ziekte is nog niet moge
lijk.
Het verplegen en verzorgen van een pati
ent met Creutzfeldt-Jakob is niet gevaar
lijk. Besmetting is alleen mogelijk bij
rechtstreeks contact met hersenmateri-
aal. Huidcontact, speeksel, tranen, zweet,
urine, ontlasting en seksueel contact kun
nen de ziekte niet overdragen.
iera[
d
*14
Hing
/ia d
n uit
kt uv
temi
BSE in Duitsland. Een besmette koe van een boerderij in Niederstaufen op transport - deze week - naar een destructiebedrijf.
foto 'ap' uwe lein
'Creutzfeldt-Jakob' is een gruwelijke ziekte; jonge mensen die in een paar maanden tijd aftakelen tot een wrak.
Vanaf de tijd dat bekend is dat de dodelijke hersenaandoening ook veroorzaakt kan worden door het eten van
besmet rundvlees, is de wereldwijde opwinding erover groot. Sinds aids heeft geen enkele ziekte zo in de
belangstelling gestaan. 'Het ligt in de lijn der verwachtingen dat we in Nederland binnenkort ook een patiënt
kunnen verwachten. Het is beter dat uit te spreken, dan te beweren dat er niets aan de hand is.
ma, er is iets mis met ma
ma, ze kan haar handteke
ning niet meer zetten."
Het eerste teken dat er iets aan de hand was
met de gezondheid van haar dochter in En
geland, kreeg de Haarlemse Els Ravenburg-
Van Hees in maart 1994. „Ze had vreemde
trillingen in haar arm en kon geen thee meer
zetten. 'Ga toch naar de dokter kindje, mis
schien is het een beknelde zenuw', heb ik ge
zegd." Nog geen maand later werd de 44-ja-
rige Lenie van Hees opgenomen in het zie
kenhuis. Zes ontluisterende weken verder
was ze dood. „Ze heeft het zelf tegen me ge
zegd. Met zo'n iel, kinderlijk stemmetje: 'Ma
ma, ik ga dood, de dokter heeft het zelf ver
teld.' Of ze werkelijk besefte wat haar over
kwam weet ik niet."
„Achteraf gezien was mijn moeder al eer
der zichzelf niet", vertelt Lenie's dochter Ilse.
„Ze kon ineens totaal onherkenbaar worden.
We aten een keer spaghetti. Het was hartstik
ke gezellig. Komt ze ineens schreeuwend en
met pannen gooiend de keuken uitstormen.
Waarom wist ze zelf niet. Die ziekte is zo eng.
Voor ze opgenomen werd heb ik haar ver-
Laboratorium-onderzoek naar BSE. Op de foto boven: een instituut in
Praag waar in opdracht van de Tsjechische regering deze week proeven
werden genomen. Onder: onderzoek van koeien-hersendelen in een la
boratorium in Garching bij München. foto's reuters
zorgd. We sliepen samen in één bed. Ze kon
haar benen niet meer stil houden. Ze schop
te me soms zó hard, dat geloof je niet. Later
zag ik die beelden met die koeien. Met mijn
moeder was het precies hetzelfde. Dat is
toch beangstigend?"
Ilse en haar oma zijn er vast van overtuigd
dat de ziekte van Lenie veroorzaakt is door
het eten van besmet koeienvlees. Maar offi
cieel is ze te boek gesteld als een slachtoffer
van de klassieke vorm van de hersenziekte
die al lang bestond voordat in de jaren tach
tig de eerste gekke koeien werden gesigna
leerd. Een belangrijk gegeven, omdat de Brit
se regering voor slachtoffers van de nieuwe
variant inmiddels een schadefonds beschik
baar heeft gesteld. Ilse: „Na haar dood is het
mijn missie geworden te bewijzen dat mijn
moeder ook een BSE-slachtoffer is. Maar
voor een rechtszaak hadden we geen geld en
toen we om een second opinion vroegen
bleek het hersenweefsel van mijn moeder
zoek te zijn. Ze proberen zoveel mogelijk te
verstoppen hier. Wij zijn niks, voor iedereen.
Dat neem ik de regering heel erg kwalijk."
Onderzoeken
Onderzoeksarts Esther Croes kan zich de
woede en onmacht van de familie goed
voorstellen. Zij denkt dat twijfel over de dia
gnose tegenwoordig niet waarschijnlijk is
omdat bij het hersenonderzoek na de dood
het verschil tussen beide vormen duidelijk te
zien is. De afdeling Epidemiologie Biosta-
tistiek van de faculteit geneeskunde van de
Erasmus Universiteit Rotterdam waar Croes
werkt, is sinds 1993 betrokken bij een groot
Europees onderzoek naar Creutzfeldt-Jakob.
Deze groep maakte in 1996 het bestaan van
een nieuwe variant van Creutzfeldt-Jakob
wereldkundig: BSE, ofwel gekkekoeienziekte.
In een artikel in het medisch tijdschrift The
Lancet wordt melding gemaakt van een op
merkelijke ontdekking onder jonge slachtof
fers van Creutzfeldt-Jakob. Van de twaalf be
schreven gevallen vertonen tien een afwij
kend ziektebeeld. Croes: „Kenmerkend is dat
het gaat om hele jonge personen; mensen
van ongeveer dertig jaar. De helft jonger dan
slachtoffers van de tot dan toe bekende ge
vallen. Daarnaast vertonen ze ernstige psy
chische afwijkingen alvorens de bekende
neurologische problemen met lopen en
spreken zich openbaren. Ook duurt het lan
ger voor ze sterven."
Het geval van Lenie van Hees wordt ook
beschreven in The Lancet. Volgens de au
teurs is zij, net als een leeftijdgenoot, slacht
offer van de klassieke - zogenaamde sporadi
sche vorm van Creutzfeldt-Jakob.
Het onderzoek naar mogelijke verbanden
tussen de gekkekoeienziekte en de soortgelij
ke aandoening Creutzfeldt-Jakob, begon met
ongerustheid over de onverklaarbare stijging
van kattensterfte, aldus Croes. „Midden ja
ren tachtig werden de eerste BSE-koeien ge
signaleerd. Vervolgens werden begin jaren
negentig opvallend veel katten en roofdieren
in dierentuinen ziek. Toen ging men ver
moeden dat BSE anders in elkaar zit dan
scrapin. Dat is een soortgelijke hersenziekte
onder schapen die al eeuwen bestaat, maar
zover bekend niet overgedragen kan worden
naar andere dieren."
Croes: „Sinds 1993 houden we het aantal
Creutzfeldt-Jakob gevallen bij. De eerste ja
ren bleef het aantal ongeveer gelijk: één op
de miljoen mensen. Maar een jaar of tien na
de BSE-piek onder koeien, begon het aantal
slachtoffers in Engeland te stijgen. Sindsdien
zijn negentig gevallen van de BSE-variant be
kend. Op drie na allemaal in Engeland. In
Nederland is nog geen geval bekend. Als ie
mand de ziekte heeft, gaan we langs bij fami
lie om zoveel mogelijk gegevens te verzame
len."
Daarbij kan alles van belang zijn. „Waar
iemand gewoond heeft, wat voor werk hij ge
daan heeft, de eetgewoonten, zijn medisch
verleden. Door de lange incubatietijd van de
ziekte is dat vaak heel lastig. We gaan ervan
uit dat het een paar maanden tot dertig jaar
kan duren voor de ziekte zich openbaart.
Mensen hebben al grote moeite zich te her
inneren wat hun man of vrouw drie weken
geleden gegeten heeft, laat staan dat ze pre
cies weten of ze twintig jaar geleden wel eens
een hamburger aten."
Onzekerheden over de incubatietijd ma
ken het ook lastig te voorspellen of de BSE-
variant Creutzfeldt-Jakob-epidemie zijn
hoogtepunt al bereikt heeft of niet. Ook
moeten nog te veel aannames gedaan wor
den om het aantal besmette personen te
schatten. Croes: „Zo is het onzeker hoeveel
mensen door één BSE-koe besmet kunnen
worden. De schattingen voor Groot-Brittan-
nië lopen uiteen van enkele tientallen slacht
offers tot meer dan honderdduizend. Beide
uitersten zijn onwaarschijnlijk. Het uiteinde
lijke aantal zal wel ergens in het midden lig
gen. Omdat in Nederland nog geen patiënt
met de door BSE veroorzaakte vorm van
Creutzfeldt-Jakob is gezien, zijn schattingen
helemaal onbetrouwbaar."
Verwachting
Aan voorspellingen waagt ook Pim van Gooi
zich niet. De hoogleraar neurologie verbon
den aan het Academisch Medisch Centrum
Amsterdam houdt zich het liefst aan de fei
ten. „Iedereen die krachtige uitspraken doet
over de te verwachten aantallen slachtoffers
moet je wantrouwen. Dat neemt niet weg dat
het aannemelijk is dat het aantal slachtoffers
in Nederland niet nul zal blijven. De zieke
prionen die de aandoening veroorzaken
houden zich niet aan landsgrenzen.
Dat zie je in een buurland als Frankrijk
waar twee gevallen zijn gevonden. Het ligt
daarom in de lijn der verwachtingen dat we
hier binnenkort ook een patiënt binnen ver
wachten. Het is beter dat uit te spreken, dan
te beweren dat er niets aan de hand is. Als er
dan toch iets ontdekt wordt kun je paniek
verwachten. Dat hebben we in Duitsland ge
zien bij de ontdekking van de eerste BSE-
koe."
Sinds een jaar of drie kan in het AMC aan
de hand van onderzoek van het hersenvocht
van patiënten vrij nauwkeurig voorspeld
worden of ze Creutzfeldt-Jakob hebben of
niet. „De test is in 95 procent van de gevallen
accuraat. We hebben er nu zo'n honderdvijf
tig uitgevoerd. In ongeveer eenderde van de
gevallen bleek het te gaan om Creutzfeldt-Ja
kob. Hoewel de ziekte niet te behandelen is,
is het toch belangrijk om te weten wat ie
mand mankeert. Vergeet niet dat mensen ra
deloos van onzekerheid zijn. Weten wat er
aan de hand is kan rust geven. Mensen kun
nen beginnen met de verwerking en het
rouwproces. Maar ook wanneer de test nega
tief is, heeft het zin. Er kan dan gezocht wor
den naar andere verklaringen voor de ziekte
verschijnselen."
Hoewel ook Van Gooi vindt dat de opwin
ding over BSE en Creutzfeldt-Jakob soms
groteske vormen aanneemt wil hij het woord
hype niet in de mond nemen. „Dat kun je
niet zeggen op het moment dat negentig
mensen overleden zijn. Je kunt redeneren
dat Alzheimer veel erger is. Daar lijden in
Nederland 200.000 mensen aan, vier volle
Arena's. Maar dat is een stille epidemie on
der oude mensen die geen vuist kunnen ma
ken. Deze ziebe treft jonge mensen, die nog
een heel leven voor zich horen te hebben.
Dat raab de samenleving in het hart, dat zie
je bijvoorbeeld ook in Volendam."
Wat nu gebeurt met de BSE-maatregelen
lijb misschien overdreven, stelt Van Gooi.
„Er zijn immers nog maar een paar honderd
BSE-koeien in Engeland, vroeger waren dat
er vele duizenden. De belangrijkste reden
voor het uitgebreide testprogramma is de ri
sicoperceptie van de consument Het zijn
besluiten die op het grensvlak van maat
schappij en wetenschap genomen worden.
Maar ik ga niet zeggen dat het testen van
koeien weggegooid geld is. Het geruststellen
van de samenleving is ook wat waard. Maar
we moeten wel kritisch blijven en ons niet
laten leiden door paniek."
Dat is pen kanttekening om in gedachten
te houden bij het debat dat momenteel
plaats vindt over de veiligheid van het do-
norbloed. Voor zover bekend, is het bloed
van familieleden van Creutzfeldt-Jakob
slachtoffers niet besmettelijk. Toch krijgen ze
een levenslang verbod ooit nog bloed af te
staan voor medische doeleinden. In de Ver
enigde Staten is zelfs een volledig verbod van
Brits donorbloed van kracht. In Nederland
buigt een speciale commissie - waar ook Van
Gooi zitting in heeft - zich over de vraag of
Nederland soortgelijke maatregelen moet
nemen. „Creutzfeldt-Jakob wordt alleen ver-
oorzaab wanneer rechtstreeks contact ge-
maab wordt tussen hersenmateriaal van een
slachtoffer en een ontvanger. Dat is een heel
buitenissige situatie, die zich alleen voordoet
bij hersenoperaties of zoals in het verleden,
via groeihormoonpreparaten. Dat het bloed
van familieleden, zelfs van een heel land ver
boden wordt, lijkt daarom inconsequent.
Bovendien verkerën we als buurland van En
geland - met veel onderling personenverkeer
- natuurlijk in een geheel andere situatie dan
Amerika. Het is dan ook mogelijk dat we het
anders zullen gaan doen dan daar."
RENS KOLDENHOF
Uit overwegingen van privacy zijn de na
men van de familieleden van het slacht
offer van Creutzfeldt-Jakob gefingeerd.
