Maarten haat de zon
"Voorzichtiger omgaan met antibiotica
Zeldzame overgevoeligheid ontmoet veel onbegrip
Een zaak
van pech
of geluk
Infectiebacteriën bouwen steeds meer weerstand op
n
ZATERDAG 19 NOVEMBER 1983
Extra
PAGINA 23
Maarten Luk zoals hij zich respectievelijk bij onbewolkte en zwaarbewolkte hemel kan vertonen.
De 18-jarige Maarten Luk
uit Haarlem is allergisch
voor zonlicht. Bij zonnig
weer moet hij binnen
zitten of zich zodanig
kleden dat de zonnestralen
zijn huid niet kunnen
bereiken. Om meer begrip
te kweken voor deze
erfelijke afwijking,
waaraan slechts een
handjevol mensen lijdt, is
een aantal mensen
bezig met de oprichting
van een
patiëntenvereniging.
Weert Schenk sprak met
Maarten, zijn moeder en
twee
erfelijkheidsdeskundigen
die zich met de ziekte
bezighouden.
Maarten Luk haat de zon. Als
die aan de hemel staat, ont
schiet hem wel eens een
vloek. Meestal voelt Maarten
aankomen dat het zonnig
weer wordt. Zijn dag is dan al
weer verpest.
Hij ziet lijkbleek. Dat kan ook niet
anders, want hij weigert zich aan
het zonlicht bloot te stellen. Op
de dagen dat de zon schijnt, zit
Maarten binnen.
Wanneer het onvermijdelijk is om
naar buiten te gaan, pakt hij zich
dik in. Ook al is het 28 graden,
Maarten trekt twee paar hand
schoenen over elkaar, doet een
das om en zet een hoed op of een
helm met gezichtsklep.
Maarten Luk is niet geestelijk ge
stoord. Integendeel, hij is een
goede havo-leerling. Hij is echter
één van de enkele honderden
Nederlanders met een zeldzame
vorm van overgevoeligheid voor
het zichtbare deel van zonlicht.
De pijn die Maarten lijdt, wanneer
hij maar even in de zon komt,
laat zich volgens hem het best
vergelijken met die van een
brandwond: een mengeling van
pijn, jeuk en een branderig ge
voel. Er bestaan geen pijnstillers
voor. Wrijven of krabben helpt al
helemaal niet, maar is wel verlei
delijk. Het kost Maarten erg veel
moeite om dat toch niet te doen.
Vroeger kon hij niet van de pijnlij
ke plekken afblijven. Hij haalde
ze allemaal open. Op foto's van
hem uit vroeger jaren staat hij al
tijd wel ergens aan te krabben.
De pokdalige littekentjes op zijn
gezicht, armen en benen zijn
daar blijvende herinneringen
aan.
De ziekte openbaarde zich toen hij
nog geen jaar oud was. Maarten
gilde het uit van de pijn, krabde
zich helemaal open. Het huilen
de kind deed 's nachts geen oog
dicht; zijn ouders ook niet. Nie
mand begreep er iets van.
Een jaar later dacht een huidarts
de oorzaak van het rare gedrag te
weten. Maarten kon niet tegen
kleding. Met zo weinig mogelijk
kleren aan ging hij buiten spelen.
Het baatte niet.
Hel
Langzamerhand vond het kind zelf
middeltjes om de pijn te verzach
ten. Het ging liggen op koude te
gels, kroop in de kelder of onder
de douche. Gevoelsmatig begon
Maarten uit zichzelf ook steeds
meer de schaduw te zoeken.
Vakanties werden voor het gezin
een hel. Na een dag keerde de fa
milie al met een in natte doeken
gewikkelde Maarten terug. Hoe
wel de ouders zich soms afvroe
gen of hun zoontje zich niet een
beetje aanstelde, probeerden ze
van alles om hem te helpen. Zelfs
de huidarts die dacht te hebben
ontdekt dat het jongetje slechts
schurft had, werd geloofd, maar
het zalfje werkte toch niet zo
goed.
Toen Maarten acht was, werd bij
toeval zijn geval besproken tus
sen de afdelingen huidziekten en
allergie van de Rijksuniversiteit
van Leiden. Die jongen heeft
EPP, zeiden de huidartsen di
rect. De onderzoeken bevestig
den het: Maarten leed aan erytro-
poëtische protoporfyrie, een zeer
zeldzame overgevoeligheid voor
vooral het blauwe gedeelte van
zonlicht.
Er bestaan geen geneesmiddelen
voor de ziekte. Zonnebrandcrè
mes bieden geen enkele bescher
ming. Bij Maarten helpen ook
niet de bruinpillen om de huid te
sterken, die sommige andere pa
tiënten wel enige verlichting
brengen. Twaalf pillen per dag
kleurden hem alleen oranje, zo
dat de badmeester hem naar huis
stuurde om zich voor het zwem
men eerst eens goed te wassen.
EPP is een erfelijke afwijking. Bij
de moeder van Maarten en haar
vader is dezelfde onregelmatig
heid in het bloed geconstateerd.
Zij hebben er echter geen last
van. De ziekte ontstaat pas in
combinatie met een onbekende
factor. Het is dus een kwestie
van pech of geluk. Zo is het
bloed van Maartens broer hele
maal in orde.
Hoop
Tien jaar na de vaststelling van zijn
ziekte is de situatie niet verbe
terd. Maarten houdt zich op de
been met de hoop dat de geleer
den een medicijn zullen uitvin
den. Als hij weer eens depressief
is, put hij moed uit de gedachte
dat het beter is niet tegen de zon
te kunnen dan zijn leven te slij
ten in een invalidenwagentje.
Maar gemakkelijk is het niet. Ze
ker niet met zomers als die van
dit jaar. Maarten kon geen kant
op. Hele dagen was hij gedwon
gen binnenshuis te blijven. Hij
verveelde zich een ongeluk, want
hij kan het op die momenten niet
opbrengen om te gaan knutselen
of boeken te lezen.
„Het is shit als al je vrienden naar
het strand of naar Amsterdam
gaan en jij moet thuisblijven.
Vaak blijft mijn vriendin bij me.
Die past zich aan. Maar ik kan
het niet erg vinden als zij ook
naar het strand gaat."
Zijn ouders zijn ook al jaren niet
meer met vakantie geweest. Me
vrouw Luk: „Je gaat niet lekker
weg. Hij heeft iemand nodig om
tegen te praten als hij niet naar
buiten kan. Ik blijf dan in de
buurt. Mijn andere zoon gaat met
mijn zuster op vakantie."
Sinds Maarten op een brommer
mag rijden, is hij, als de zon
schijnt, niet meer zo aan huis ge
bakken. Goed ingepakt kan hij
toch buiten zijn en ergens ko
men. Binnenkort krijgt hij een
zware motor, waardoor zijn actie
radius nog wordt vergroot. En
een motorfiets is in de schaduw
te parkeren.
Ook met mist is Maarten tot huisar
rest gedoemd, omdat het voor de
klachten verantwoordelijke deel
van het zonlicht daar toch door
heen dringt. Zwaarbewolkt weer
en regen zijn wel goede omstan
digheden voor hem. Dan trekt hij
er op uit.
Schaduw
Toch moet hij altijd oppassen dat
de zon hem niet overvalt. „Ik
krijg dan onwijze last. Ik ren dan
van schaduw naar schaduw met
een jas over mijn hoofd, want 15
seconden in de zon is meestal al
teveel."
Zo heeft Maarten in zijn leven heel
wat tegenslag moeten incasse
ren. Niet alleen de helse pijnen,
slapeloze nachten en het besef
dat hij met een gezond lichaam
veel binnen moet zitten, ook
scheldpartijen, ongeloof en on
begrip waren zijn deel.
door Weert Schenk
Toen hij oranje uitsloeg vanwege
de bruinpillen, scholden ze hem
uit voor 'chinees'. Als hij zich
goed aankleedt, krijgt hij stee
vast de vraag of hij het koud
heeft, dan wel met de winter van
huis is gegaan. Dat soort opmer
kingen deren hem niet meer,
zegt hij.
Op de lagere school werd geen re
kening met hem gehouden als de
zon door de ramen binnendrong.
De gordijnen mochten niet dicht.
Zelfs niet toen men wist wat hem
mankeerde. Dat ging op de mavo
beter, maar elke keer moesten
zijn ouders in een briefje uitleg
gen waarom Maarten niet kon
meedoen met buitengymnastiek.
Op de havo gaat het wat dat be
treft nu veel soepeler.
Maarten ergert zich aan het onbe
grip. Als hij ergens zegt niet te
gen de zon te kunnen en daarom
een plaatsje in de schaduw wil.
krijgt hij vaak te horen dat-ie niet
moet zeuren. Of de mensen zeg
gen: hoor eens, ik kan ook niet
tegen de zon. Zelfs als Maarten
uitgebreid uitlegt wat er met
hem aan de hand is, snappen de
mensen het niet.
„Je moet een houten poot hebben
of invalide zijn als je enig begrip
wilt krijgen. Niemand heeft ooit
van EPP gehoord en aan mij kan
je niets zien. Dat maakt het zo
moeilijk."
Vereniging
Zijn moeder is om die reden mo
menteel betrokken bij de oprich
ting van een patiëntenvereni
ging. Het doel van de vereniging
is het verzorgen van publiciteit
en het organiseren van gespreks
groepen en mogelijk ook het het
behartigen van belangen van pa
tiënten. Mevrouw Luk: „Er lo
pen waarschijnlijk nog een klei
ne honderd mensen rond met de
zelfde ziekte zonder dat het als
zodanig is herkend. Ze worden
van internist naar psychiater ge
stuurd. Die mensen proberen we
ook te bereiken. Dit soort patiën
ten heeft veel begrip nodig, an
ders kunnen ze psychisch ernsti
ge schade lijden. Het helpt ook
als je met lotgenoten kan spre
ken."
Maarten is er zich van bewust dat
hij moet leren leven met zijn
kwaal. Er gaat geen dag voorbij
dat hij niet aan zijn handicap
wordt herinnerd. Dat zal zo blij
ven. Er is geen enkel uitzicht op
genezing, terwijl het volgens
hem lijkt alsof zijn gevoeligheid
voor licht ook steeds erger
wordt. Maar samen met zijn moe
der komt hij tot de conclusie dat
dat verbeelding is. Hij wordt im
mers steeds ouder en zelfstandi
ger en daarmee groeit net zo snel
het besef van zijn beperkingen.
Leidse onderzoekers:
In Nederland zijn al 200 gevallen
van overgevoeligheid voor licht
(erythropoètische protoporfyrie
ofwel EPP) ontdekt.
Verondersteld wordt dat er ruw
geschat nog wel honderd
patiënten zijn, bij wie de ziekte
nog niet is herkend als EPP.
Vooral de academische klinieken
van Leiden en Utrecht hebben
patiënten met deze aandoening
onder behandeling. Op het gebied
van erfelijkheid van EPP is het
onderzoek helemaal in Leiden
geconcentreerd op het Instituut
voor Anthropogenetica van de
Rijksuniversiteit.
Prof.dr L. N. Went van dit
instituut doet al 14 jaar het
EPP-onderzoek. Sinds kort wordt
hij geassisteerd door dr E. C.
Klasen, die het onderzoek in de
toekomst van hem zal overnemen.
Binnenkort verschijnt van deze
wetenschappers een publicatie
over EPP in een gerenommeerd
internationaal vaktijdschrift. Het
artikel bevat nieuwe
gezichtspunten over de wijze van
overerven van EPP.
Ondankbaar
Went en Klasen zeggen dat één
van de ouders van EPP-patiënten
altijd fluorescerende cellen in het
bloed heeft. Dit duidt op een
verhoogd gehalte protoporfyrine.
Vier van de 1000 mensen hebben
dit kenmerk, dat overigens verder
niets te betekenen heeft.
Dit kenmerk in combinatie met
een nog onbekende factor die bij
de andere ouder moet worden
gezocht, veroorzaakt EPP. Niet
alle kinderen van deze ouders
krijgen de ziekte, omdat niet alle
chromosomen de hiervoor
noodzakelijke
erfclijkheidskenmerken bij zich
dragen. Voor het kind is het dus
een zaak van pech of geluk
hebben.
Prof. Went noemt het onderzoek
naar EPP ondankbaar. 'Het is een
zeer ingewikkeld
erfelijkheidsmodel. Dat maakt
het ongrijpbaar. Er zijn nog pas
3000 erfelijke kenmerken bekend,
terwijl er ongeveer 50.000 moeten
zijn. Het is zoeken naar een speld
in een hooiberg. Daar zitten we
mee, terwijl het belangrijk is om
EPP te kunnen behandelen.'
Prof. Went zegt dat hij al 86
Nederlandse families kent waarin
EPP voorkomt. In 45 families,
zoals in die van de Haarlemmer
Maarten Luk, is de ziekte slechts
éénmaal vastgesteld. Dat maakt
herkenning van de ziekte zo
moeilijk. De klachten worden
miskend en het gevolg is dat
patiënten tevergeefs rondtrekken
van de ene medicus naar de
andere. Of men beschouwt ze als
doodgewone aanstellers.
Mica
Zijn collega Klasen: 'Voor
dermatologen is het
klachtenbeeld heel duidelijk.
Maar omdat het niet zichtbaar is,
komen patiënten niet altijd bij
deze specialisten terecht. Dan kun
je situaties krijgen waarin een
psychiater tegen een ouder van
een kind zegt: 'Het is inbeelding.
Geef het er maar flink van langs.'
EPP-patiënten zijn gevoelig voor
het blauwe deel van het zonlicht.
Als men dit deel van de
zonnestralen kan afschermen, kan
vermoedelijk een belangrijk deel
van de klachten worden
voorkomen. De Leidse
wetenschappers denken dat dit
mogelijk te bereiken is door het
gebruik van een bepaald soort
geelgekleurd mica dat het blauwe
licht niet doorlaat.
Klasen: 'Het is natuurlijk geen
oplossing. Het betekent dat de
EPP-patiënten als robotten in dat
mica moeten lopen. Maar
misschien is het wel goed
bruikbaar om autoruiten of de
zonneklep van een motorhelm af
te schermen.'
De Leidse hoogleraar voegt er aan
toe dat er natuurlijk veel meer
mensen zijn die niet tegen de zon
kunnen, zonder dat zij EPP
hebben. „De meerderheid van de
EPP-patiënten in Nederland zal
nu wel bekend zijn. We moeten
geen run op de dermatologen
hebben van mensen die EPP
denken te hebben, omdat ze snel
verbranden of hoofdpijn van de
zon krijgen.'
Stamboom
De symptomen zijn zware pijnen
na een gering contact met de zon,
ook met een lichtbewolkte hemel
en dan vooral in voorjaar en
zomer. Met droge oostenwind, die
voor een lagere
vochtigheidsgraad zorgt, zijn de
klachten het sterkst. Hoewel
huidafwijkingen kunnen
optreden, is er uiterlijk meestal
niets of weinig van te zien.
Psychisch reageren de
EPP-patienten heel verschillend
op hun ziekte, zegt Went. 'Het
hangt van de persoonlijkheid af.
De één kan het beter verdragen
dan de ander. Er is een
buschauffeur die het in heel
ernstige mate heeft, maar die trok
zich er niets van aan. Hij werd pas
ontdekt toen wij de stamboom
van een neef van hem nagingen.'
De eerste antibiotica werden in
de jaren veertig ontwikkeld.
Daarmee was hèt middel ge
vonden om infecties te be
strijden. De eerste proble
men met die 'wondermidde
len' dienden zich echter al
snel aan. De bacteriën die de
infecties veroorzaakten rea
geerden niet meer op die ge-
neesmiddelen. Maar de far
maceutische industrie was
ook niet voor één gat te van
gen.
De industrie ontwikkelde nieuwe
middelen, maar de bacteriën wa
ren die antibiotica snel weer de
baas. De bacteriën bouwden
steeds meer weerstand op. Zo
ontstond een wedloop tussen 're
sistente' bacteriën en de genees
middelenindustrie, die ze steeds
een stapje vóór probeert te blij
ven. "Het komt wel voor - ook
hier - dat bacteriële infecties to
taal resistent worden voor de toe
gediende middelen met als ge
volg dat er patiënten dood gaan",
aldus prof. dr. R.P. Mouton,
hoogleraar medische microbiolo
gie in Leiden.
Verschillen
'De resistentie is niet overal even
groot", legt Mouton uit. "In het
ene ziekenhuis is het zogenaam
de resistentiepercentage veel ho
ger dan in het andere". Die ver
schillen vloeien voort uit het 'an-
tibioticabeleid' van de zieken
huizen. "Door zoveel mogelijk
oude middelen te gebruiken en
pas over te gaan op de nieuwe als
dat echt noodzakelijk is, blijft de
Lange tijd was er geen infectieziekte of de geneesmiddelenindustrie had er een
antibioticum tegen. Nu moeten artsen soms machteloos toezien dat een patiënt
aan infectie overlijdt. "Totaal onnodig", zegt de Leidse hoogleraar medische
microbiologie prof. dr. R.P. Mouton. Dit had voorkomen kunnen worden door
voorzichtiger om te springen met antibiotica. In een symposium van de
Vereniging voor Infectieziekten kwam de noodzaak van een beter beleid onlangs
aan de orde.
resistentie beperkt". Mouton be
nadrukt dat het nog niet te laat
is. "Zelfs als de problemen al
heel groot zijn kan de resistentie
langzaam worden teruggebracht
door een heel streng beleid. Dan
moetje weer helemaal terug naar
af'.
In het Academisch Ziekenhuis van
Leiden is er een gematigd beleid.
Er bestaat een lijst van 'verbo
den' antibiotica en een lijst waar
op aangegeven is welke midde
len bij welke ziekte moeten wor
den toegediend. "Zonder beleid
worden steeds sterkere midde
len toegediend". Dat is voor een
groot deel te wijten aan het ge
brek aan kennis van de behande
lende artsen. "Er bestaan onge
veer zestig verschillende antibio
tica, die nog weer onderverdeeld
zijn in 300 a 400 preparaten. Vaak
grijpen de artsen naar sterkere
middelen omdat ze denken dat
een bepaald middel niet meer
werkt".
Een andere oorzaak van het onno
dige gebruik van sterke midde
len vormen de verkooptechnie
ken van de farmaceutische in
dustrie. Deze industrie ontwik
kelt telkens goede nieuwe anti
biotica. "Het is heel goed dat er
nieuwe middelen komen", zegt
professor Mouton. "Maar wij wil-
U-l rar-
Prof. dr. Mouton: "De artsen
kunnen hoog of laag springen
ze krijgen de sterkere antibioti
ca niet". (Foto Holvast)
len ze nog niet kopen omdat we
die middelen nu nog niet nodig
hebben. De industrie steekt ech
ter veel geld in de ontwikkeling
van die antibiotica, wat op deze
manier niet terugverdiend
wordt".
Voorschriften
In het Academisch Ziekenhuis
Leiden bestaan strenge voor
schriften voor het toedienen van
antibiotica. Sommige artsen vin
den dat hun vrijheid door deze
regels wordt aangetast. Ze hou
den zich wel aan de regels, maar
"dat gaat soms met veel gebrom
gepaard". De antibiotica-com
missie van het ziekenhuis is ech
ter onverbiddelijk. "De artsen
kunnen hoog of laag springen, ze
krijgen de sterkere middelen
niet", zegt Mouton. In enkele ge
vallen mogen 'verboden' antibio
tica toegediend worden, maar
dan alleen nog met toestemming
van de commissie.
Ook de overheid is gebaat met een
goed antibioticabeleid. Door de
toenemende resistentie moet er
naar nieuwe en meestal duurde
re middelen worden gegrepen.
Een goed beleid levert dus een
fikse bezuiniging op. De regering
ziet voorlopig nog af van wettelij
ke maatregelen. Zij vindt dat de
medici eerst zelf tot een oplos
sing moeten zien te komen. Wan
neer die er niet komt zouden de
ziekenhuizen verplicht kunnen
worden om een antibiotica-com
missie in te stellen.
Niet alleen in ziekenhuizen en
dere grote instellingen zoals
pleegtehuizen komt resistentie
voor. Ook huisartsenpraktijken
hebben te maken met resistente
bacteriën. Uit onderzoek is
bleken dat bij tachtig procent
van een doorsnee bevolkings
groep een gewone darmbacterie
resistent is tegen één of meei
tibiotica. Veel huisartsen hebben
weinig weet van het resistentie-
probleem. Dat komt mogelijk
door het feit dat veel patiënten
ondanks een verkeerde behande
ling toch beter worden, zo stelde
de hoogleraar onlangs tijdens
een symposium op het AZL c
het gebruik van antibiotica.
Niet gewoon
Huisartsen en ook veel ziekenhui
zen beschikken niet over midde
len om het resistentiepercentage
na te gaan. Peilstalions in het he
le land zouden uitkomst kunnen
bieden. Zover is het echter nog
lang niet. Het probleem wordt
nog veel te weinig onderkend.
"Wij moeten daarom flink dram
men", zegt professor Mouton.
Bij de patiënten zelf ligt ook et
zekere verantwoordelijkheid.
"Zij moeten het niet gewóón
den om een antibioticum te krij
gen voor een infectie. Dat is lang
niet altijd nodig. Zo zie je zelfs
bij bepaalde darminfecties vaker
problemen optreden mèt anti-
bioticabchandcling dan zonder"
RIA VAN GRIETHUIZEN
